Langerhansove stanice su bijele krvne stanice,koji su dio imunološkog sustava i obično igraju važnu ulogu u zaštiti tijela od virusa, bakterija i drugih štetnih mikroorganizama. Oni se nalaze u koži, limfnim čvorovima, slezeni, koštanoj srži i plućima.
Uz ovu bolest, prethodno poznatu kaonazvao bolešću X, Langerhansove stanice počinju razmnožavati u patološkom skali. Umjesto da štiti tijelo, velike koncentracije tih stanica utječe na integritet tkiva pa čak i uništiti. Najčešće pate od kosti, pluća i jetre. Iako je ovaj proliferacija stanica ima mnogo zajedničkog s rakom, većina istraživača ne vjerujem bolešću X oblik raka. Glavni razlikovanja značajka u ovom kontekstu, prepoznaje normalnu strukturu agresivnih stanica, a jedini problem je njihov ubrzani rast. Trenutno Langerhansovih stanica bolešću (u djece, treba napomenuti, da je češće nego u odraslih) priznaje bolesti imunološkog sustava, čime imunološke stanice množe prebrzo i uzrokovati upalu i oštećenja okolnog tkiva.
Ta se bolest može razviti u bilo kojem dijelu tijelai u bilo kojem tijelu. Može se čak i pojaviti u nekoliko različitih područja istovremeno. Međutim, u većini slučajeva, patologija utječe na nekoliko sustava tijela samo kod djece mlađe od dvije godine. Pojedinačni fokusi se nalaze u djece i odraslih.
Još uvijek nije poznato zašto takavpatologija. Međutim, znanstvenici su usredotočeni na testiranje sljedeće hipoteze: najvjerojatnije, neka vrsta zajedničke supstance u okolišu, eventualno virusne infekcije, daje poticaj razvoju poremećaja, uzrokujući pretjeranu reakciju na imuni sustav. Međutim, trenutno se identificira izvor same bolesti. Poznato je jedno dobro poznato promatranje: gotovo svi bolesnici s lokalizacijom patologije u plućima aktivni su ili bivši pušači cigareta. Ipak, čak i uz masivno širenje pušenja u društvu, vrlo je rijetka pojava Langerhansove histiocitoze. Razlozi uključivanja uporabe cigareta na popis čimbenika rizika kao da ih nema jer često bolest ne utječe na pluća. Najvjerojatnija pretpostavka je da negativni učinak pušenja ostvaruje proliferacija Langerhansovih stanica kod pojedinaca s rijetkom genetskom predispozicijom na njega. Prema drugoj teoriji, glavni uzrok bolesti leži u kongenitalnim poremećajima imunološkog sustava.
Bolest koja se razmatra je rijetka ipojavljuje se u približno jednom slučaju za 250.000 djece i u jednom slučaju za milijun odraslih osoba. Iako se simptomi mogu pojaviti u bilo kojoj dobi, najčešće se dijagnosticira u djece i adolescenata, a 70% slučajeva histiocitoze se javlja u dobi od 17 godina. U mlađoj dobnoj skupini pacijenata, statistički pokazatelji povećavaju se u dobi od jedne do tri godine.
Histiocitoza iz Langerhans stanica u djece iodrasle osobe uključuju 3 oblika koji se prethodno smatraju nezavisnim patologijama. To su eozinofilni granulom, Hend-Schuiller-Crischen bolest i Better-Sieve bolest.
Bolest se može očitovati sljedećim simptomima:
Manje uobičajeni simptomi bolesti su:
Od histiocitoze Langerhans (fotografije manifestacijaova bolest nije vrlo ugodna prizor) je dovoljno rijetka i izražena je takvim simptomima koje je lako uzeti za znakove mnogih drugih bolesti, dijagnoza je često složena i traži vremena. Zato vam liječnik najvjerojatnije postavlja pitanja vezana uz druge bolesti kako bi učinkovitije razlikovala navodnu histiocitozu.
Primarna dijagnostička studija jeuobičajeni medicinski pregled, u kojem liječnik procjenjuje opće stanje tijela i posebnu pozornost posvećuje onim područjima gdje se manifestiraju simptomi patologije. Ako pacijent doživi bol u kosti ili se žali na oticanje kosti, liječnik može propisati standardnu radiografiju kostiju i scintigrafiju. X-zrake će odrediti mjesto uništavanja, nazvanu litička lezija, a scintigrafija će odrediti područja oštećenja, gdje se kost pokušava oporaviti samostalno.
Koristi se metoda računalne tomografije (CT)pri pregledu leđa i zdjelice u slučajevima gdje liječnik sumnja da postoji tamo gdje se mogu locirati centri destruktivnih promjena. Uz simptomatske znakove disfunkcije jetre, morat ćete uzeti krvne pretrage. Ako postoje znakovi oštećenja pluća, ili u slučajevima kada stručnjak na temelju inicijalnog liječničkog pregleda posumnja da Langerhansovih stanica bolešću može pokazati u plućima, propisati X-zrake ili CT prsnog koša. CT se vrši za procjenu stanja mozga. Nova tehnologija vizualizacije, PET (pozitronska emisijska tomografija) također može biti korisna.
Ako sumnjate na histiocitozu Langerhans u djece(vidi fotografiju na početku članka), možda je potrebna biopsija jer je to jedini način da se potvrdi navodna dijagnoza. U ovom postupku, liječnik uklanja mali uzorak tkiva ili kosti za kasnije studije u laboratoriju. U većini slučajeva uzorak biomaterijala se ekstrahira s mjesta gdje je histiocitoza Langerhans izravno lokalizirana: kosti, koža i limfni čvorovi. Krvni testovi mogu pomoći u određivanju utjecaja koštane srži.
Teško je predvidjeti koliko brzotijek bolesti i kako će se manifestirati. U nekim slučajevima, patologija nestaje sama po sebi i ne zahtijeva medicinsku intervenciju. To se događa kada je poremećaj lokaliziran na jednom području (u kostima ili koži) ili kada pušač s pogođenim plućima prestane konzumirati cigarete. Međutim, također se događa da je bolest kobna; smrtonosni ishod može se predvidjeti u slučajevima gdje klasteri patološki proliferirajućih stanica istodobno napadaju nekoliko različitih organa ili dijelova tijela. Zdravstveni status pušača počinje se poboljšavati samo ako prestanete pušiti.
Budući da uzrok razvoja prekršaja ostajetajna, u ovom trenutku nema djelotvornih preventivnih mjera. Međutim, s obzirom da pluća pate samo od obožavatelja pušenja cigareta, odbijanje ovisnosti može se smatrati preventivnom mjerom histiocitoze s lokalizacijom u plućima.
Ako pacijent ima potvrđenu dijagnozu "histiocitoze iz Langerhansovih stanica", liječenje će ovisiti o jačini i opsegu poremećaja.
Ako je patologija pronađena samo u jednojsustav tijela, liječnik će propisati uporabu kortikosteroida, posebice "prednizolona". Osim toga, možda ćete morati podvrgnuti kemoterapiji. Osim toga, zahvaćeno područje kosti se ekstrahira metodom curettage - struganja. Ako se patološki proliferirajuće stanice koncentriraju na jednom području kože, bolest se može izliječiti prekrivanjem zahvaćene površine dušikom, kemoterapijskim agensom. Također se koristi "metotreksat". Radioterapija se propisuje u slučajevima gdje je oštećenje kostiju (na primjer, u gornjem dijelu nogu ili u kralježnici) oslabilo cijeli fragment kostura. Osteo-plastična kirurgija na kralježnici - spondilodeza - preporučuje se za nestabilnost kostiju u cervikalnoj regiji.
Opća (sistemska) histiocitozaLangerhans je mnogo teže stanje. Kemoterapija se također može koristiti za liječenje, ali njegova učinkovitost je značajno smanjena u usporedbi s terapijom za pojedinačne lezije. Iako su stručnjaci provjerili djelotvornost mnogih lijekova, još uvijek nije pronađena optimalna terapija. Ipak, kako bi se pratila razvoj bolesti, liječnik može propisati jedno od sljedećeg:
U nekim slučajevima liječnici preporučujutransplantacija jetre, koštane srži ili pluća, ali među istraživačima konsenzus o optimalnosti transplantacije organa u bolesnika s histiocitozom još nije postignut.
Obratite se svom lokalnom pedijatru,ako sumnjate na histiocitozu Langerhana u djece. Očne manifestacije, bolovi ili oteklina na kosti, kronični osip kože znak su ove rijetke bolesti. U prisustvu ovih ili simptoma patologije kod odraslih, konzultirajte liječnika.
